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La DMLA, ou dégénérescence maculaire liée à l’âge - Dr Atmani

La DMLA est la première cause de handicap visuel dans les pays développés chez les plus de 50 ans. Elle entraîne une perte progressive de la vision centrale pouvant aboutir à la cécité. Près d’1 million de personnes en seraient atteintes en France, et ce chiffre pourrait être multiplié par 2 d’ici 30 ans en raison du vieillissement de la population. L’établissement d’un diagnostic précoce est nécessaire pour enrayer l’évolution de la DMLA, il est donc important d’être suivi régulièrement par un ophtalmologiste, surtout après 50 ans.

Le Docteur Karim Atmani, assistant spécialiste dans le service d’Ophtalmologie du Professeur Eric Souied au Centre Hospitalier Intercommunal de Créteil, répond à nos questions sur cette maladie évolutive et dégénérative de la rétine. Auteur du chapitre "Dégénérescence maculaire liée à l’âge du traité EMC d’Ophtalmologie" en octobre 2009, il a également collaboré à la rédaction du Rapport de la Société Française d’Ophtalmologie, dirigé par le Professeur Gisèle Soubrane, intitulé "Les DMLAs" et paru en mai 2007.

 

 

la dmla
la DMLA est la perte de la vision centrale

 

 

Sommaire

Qu'est-ce-que la DMLA ?

Qui est atteint par cette maladie? A quel âge est-on le plus concerné?

Existe-t-il des facteurs génétiques et héréditaires ?

Quels sont les différentes formes de DMLA?Quels sont les différentes formes de DMLA?

Qu’est-ce que la maculopathie liée à l’âge (MLA) ? Peut-on en guérir ?

Qu’est-ce que la DMLA « humide » ou « exsudative » ?

Qu’est-ce que la DMLA « sèche » ou « atrophique » ?

Comment le diagnostic est-il établi ?

Quels sont les traitements existants ?

Existe-t-il des traitements préventifs ?

La DMLA rend-elle forcément aveugle sur le long terme? Comment ralentir son évolution ?

A quelle fréquence doit-on consulter l’ophtalmologiste lorsque l’on est atteint de DMLA ?

Quels sont les signes à surveiller ?

Comment vivre au jour le jour avec une DMLA ?

 

Qu'est-ce-que la DMLA ?

La dégénérescence maculaire liée à l’âge ou DMLA est une maladie dégénérative, chronique et évolutive qui apparaît après l’âge de 50 ans. Elle atteint de manière sélective la partie centrale de la rétine, la « macula », située au fond de l’œil, et entraîne la perte de la vision centrale.

 

Qui est atteint par cette maladie? A quel âge est-on le plus concerné?

La DMLA apparaît après 50 ans. Sa fréquence augmente avec l’âge, atteignant une personne sur 10 après 90 ans. La maladie touche les hommes et les femmes avec la même fréquence, mais les femmes sont plus nombreuses à être atteintes car leur espérance de vie est plus longue.

 

Existe-t-il des facteurs génétiques et héréditaires ?

La génétique de la DMLA a fait et continue à faire l’objet de nombreux travaux. La maladie n’est pas à proprement parler héréditaire, mais il existe des facteurs de prédisposition génétique qui augmentent le risque de développer la maladie. Quelques uns ont été identifiés, comme le gène de l’ApoE, le gène ABCA4, le gène CFH ou le gène PLEKHA-1.

 

Quels sont les différentes formes de DMLA ?

 

Il existe deux phases dans l’évolution de la maladie. Une première phase de DMLA précoce est appelée maculopathie liée à l’âge, MLA. Ensuite apparaît la DMLA proprement dite avec ses deux formes, la forme atrophique ou « sèche », et la forme exsudative ou « humide ».

 

Qu’est-ce que la maculopathie liée à l’âge (MLA) ? Peut-on en guérir ?

La maculopathie liée à l’âge, MLA, est caractérisée par la présence de précurseurs de la DMLA. Ce sont essentiellement de petites taches jaunes appelées les drusen. Plus ils sont gros et confluents, plus le risque d’apparition de vaisseaux anormaux (néovaisseaux) altérant la vision est élevé.

L’apparition de ces drusen est le témoin du vieillissement rétinien. La vision est en général conservée pendant plusieurs années.

 

 

La MLA ne guérit pas et la maladie peut évoluer vers la DMLA atrophique (« sèche ») ou la DMLA exsudative (« humide »).

 

Qu’est-ce que la DMLA « humide » ou « exsudative » ?

Elle est deux fois plus fréquente que la DMLA atrophique. Elle se caractérise par l’apparition de vaisseaux anormaux (« néovaisseaux ») qui prolifèrent dans et sous la rétine, c'est-à-dire au niveau de la paroi du fond de l’oeil. Ces néovaisseaux ne sont pas étanches et laissent s’échapper des sérosités et du sang qui ont un effet néfaste sur les cellules visuelles. Des hémorragies apparaissent alors au niveau de la rétine.

 

 


L’évolution de la DMLA exsudative est généralement plus rapide que celle de la DMLA atrophique.


La baisse de vision est la plupart du temps brutale, et s’y associent souvent les symptômes suivants :


- Des métamorphopsies : elles sont un trouble de la vision caractérisé par la déformation et la distorsion des images perçues (les lignes droites apparaissent ondulées). Elles surviennent à un stade précoce de la maladie.

 

 

 

- Un scotome : il s’agit de la perception d’une tache, d’une lacune, dans le champ visuel. Il apparaît à un stade plus évolué de la DMLA.

 

 

 

Qu’est-ce que la DMLA « sèche » ou « atrophique » ?

Elle représente globalement un tiers des cas de DMLA. La maladie débute par l’apparition, au centre de la rétine, c'est-à-dire au fond de l’œil, d’une ou plusieurs zones où les cellules visuelles dégénèrent et disparaissent. Ces zones s’étendent progressivement, jusqu’à se rejoindre, pour finir par toucher le centre de la macula qui abrite quantité de cellules permettant la vision des détails et des couleurs (les cônes).

 

 

Les zones touchées par la DMLA atrophique apparaissent claires et transparentes.

La baisse de vision est lente et progressive. Les lésions concernent en général les deux yeux, même s’il peut exister un décalage entre l’atteinte du premier et du deuxième œil. Si les scotomes sont habituels, l’apparition de néovaisseaux sur une forme atrophique est quant à elle possible mais pas systématique, et peut s'accompagner de métamorphopsies.

Les métamorphopsies sont un trouble de la vision caractérisé par la déformation et la distorsion des images perçues (les lignes droites apparaissent ondulées). Elles surviennent à un stade précoce de la maladie.
 

 

Un scotome correspond à la perception d’une tache, d’une lacune, dans le champ visuel. Il apparaît à un stade plus évolué de la DMLA.

 

 

Comment le diagnostic est-il établi ?

 

Il existe différents examens qui vont permettre de faire le diagnostic et de suivre l’évolution de la MLA et de la DMLA.


- La mesure de l’acuité visuelle de loin et de près permet d’apprécier le retentissement éventuel de la maladie sur la fonction visuelle.

- L’examen du fond d’œil est réalisé à l’aide d’un verre de contact posé directement sur l’œil, et peut également fournir des informations précieuses. Dans la MLA, on observe alors de petites taches jaunes, les drusen. Dans la DMLA, la présence d’hémorragies ou de liquide dans ou sous la paroi qui tapisse le fond de l’œil (la rétine) peut orienter le diagnostic.


- L’angiographie à la fluorescéine est l’examen le plus important pour le diagnostic. Un produit colorant est injecté dans une veine du pli du coude. Un appareil photographique va ensuite permettre de prendre des clichés de la rétine. La circulation du colorant dans les vaisseaux de l’œil va pouvoir ainsi être étudiée et les anomalies observées orienteront le diagnostic. Dans la DMLA exsudative (« humide »), la présence de vaisseaux anormaux (néovaisseaux) laissant diffuser le colorant à travers leurs parois permet de faire le diagnostic.

- L’angiographie au vert d’indocyanine est un examen complémentaire du précédent. Ici, le colorant va permettre de mieux visualiser les vaisseaux anormalement perméables (néovaisseaux) lorsque ceux-ci sont encore profonds, et situés sous la rétine.


- La tomographie en cohérence optique (OCT) est une technique d’imagerie sans injection qui permet d’obtenir des coupes des différentes structures de la rétine. Cet examen ne fait pas à lui seul le diagnostic, mais il permet notamment de détecter la présence de liquide dans ou sous la rétine, témoin de l'absence d’étanchéité des néovaisseaux. Il permet également de mesurer les variations de la quantité de liquide présent dans la rétine lors du traitement, et donc de surveiller l’évolution de la maladie.

 

Quels sont les traitements existants ?

A l’heure actuelle, il n’existe pas de traitement qui permette de guérir la DMLA. Mais les ophtalmologistes disposent depuis plusieurs années de médicaments qui s’injectent directement dans l’œil. Ils permettent, dans la DMLA exsudative, de bloquer temporairement la multiplication des néovaisseaux. Ces médicaments appelés anti-VEGF nécessitent donc des injections répétées et surtout une surveillance régulière et rigoureuse.


Les anti-VEGF utilisés dans le traitement de la DMLA exsudative sont les suivants:


- Le pegaptanib de sodium ou Macugen® qui s’injecte toutes les 6 semaines,


- Le ranibizumab ou Lucentis® qui s’injecte toutes les 4 semaines


- Le bevacizumab ou Avastin® qui est une molécule cousine du ranibizumab, utilisée en cancérologie et comme traitement contre la DMLA, notamment en aux Etats-Unis et en Europe. Elle n’a cependant pas d’autorisation de mise sur le marché pour cette maladie car elle n’a pas fait l’objet d’une étude contrôlée destinée à démonter son efficacité et sa tolérance pour le traitement de la DMLA exsudative.


Les anti-VEGF sont maintenant beaucoup plus utilisés que les traitements au laser qui sont les suivants :


- La photothérapie dynamique (PDT) consiste à injecter par voie intraveineuse un produit, la verteporfine (Visudyne®). Ce produit est ensuite activé à l’aide d’un laser pour provoquer l’occlusion des vaisseaux anormalement perméables (néovaisseaux), dans le but d’arrêter la diffusion anormale de liquides (sang et sérosités) responsables des symptômes de la DMLA. La PDT est parfois associée aux anti-VEGF dans le traitement de la DMLA exsudative quand ceux-ci ne sont pas suffisamment efficaces.


- Le laser thermique garde une indication dans les rares cas où les vaisseaux anormaux (néovaisseaux) sont situés loin du centre de la macula. La macula est en effet la partie de l’œil située au centre de la rétine, riche en cellules visuelles qui permettent la vision des détails et des couleurs (les cônes). Si les néovaisseaux sont situés en périphérie de cette partie de l’œil, on peut donc les détruire directement par photocoagulation, sans risque pour la vision centrale.


De nombreux autres traitements sont en cours d’évaluation, pour la plupart administrés dans l’œil. Des essais thérapeutiques sont également en cours pour la DMLA atrophique, incurable à l’heure actuelle.

 

Existe-t-il des traitements préventifs ?

Les études cliniques ont démontré qu’un cocktail de zinc et de vitamines à doses anti-oxydantes (vitamine E, vitamine C, bêta-carotène) réduit le risque de progression vers la DMLA lorsqu’ existent des précurseurs de la maladie comme les petites taches jaunes appelées les drusen. La prise de DHA, acide gras saturé de type oméga 3 contenu par exemple dans l’huile de poisson ou dans des compléments alimentaires disponibles en pharmacie, réduit également le risque de DMLA.


D’une manière générale il donc est recommandé d’enrichir son alimentation en certaines vitamines, en oméga 3 et en minéraux.

 

La DMLA rend-elle forcément aveugle sur le long terme ? Comment ralentir son évolution ?

La DMLA est la première cause de cécité légale dans les pays industrialisés après l’âge de 50 ans. Les traitements actuels ont permis d’améliorer le pronostic de la DMLA exsudative. Même au stade de cécité légale, les patients conservent en général une vision périphérique qui leur permet de déambuler. En France, près d’1 million de personnes seraient atteintes de DMLA, et ce chiffre pourrait doubler d’ici 30 ans en raison du vieillissement de la population, d’après les statistiques de l’INSEE.

 

A quel moment doit-on consulter l’ophtalmologiste quand on craint d’avoir une DMLA ?

 

Une baisse rapide de l’acuité visuelle, la perception de déformation des lignes droites (métamorphopsies), ou l’apparition de taches noires ou grises dans le champ de vision (scotomes) doivent motiver une consultation chez l’ophtalmologiste. Il décidera au moindre doute de pratiquer des examens complémentaires. La MLA, précurseur de la DMLA, peut provoquer une diminution de la sensibilité aux contrastes qui se traduit par l’impression de manquer de lumière, notamment pour lire. Ce type de symptôme justifie également une consultation chez l’ophtalmologiste.

 

A quelle fréquence doit-on consulter l’ophtalmologiste lorsque l’on est atteint de DMLA ?

 

Quelque soit le stade de la DMLA, l’ophtalmologiste proposera un rythme de visites qui va dépendre de la gravité de l’atteinte, et de son évolution probable. Dans la DMLA atrophique (« sèche »), les consultations sont habituellement espacées, tous les 6 mois ou tous les ans, car la maladie évolue lentement.

Dans la DMLA exsudative (« humide »), le traitement est initié rapidement, et les visites sont habituellement mensuelles.

 

Quels sont les signes à surveiller ?

 

Avant même l’apparition des complications, autrement dit au stade de la MLA, les consultations doivent être régulières, mais l’auto-surveillance est particulièrement importante, car elle peut permettre un diagnostic précoce et donc un traitement précoce des vaisseaux anormalement perméables (néovaisseaux). Les patients doivent surveiller l’apparition de déformations des lignes droites à l’aide d’une grille d’Amsler, mais d’une manière générale, toute gêne visuelle devra motiver une consultation en urgence.

La grille d’Amsler permet la détection précoce de la DMLA. Le test doit être effectué régulièrement de la façon suivante :

 

 


- Tenez le texte à la distance habituelle de lecture, soit environ 30 à 40 cm, tout en portant vos lunettes pour voir de près.
- Masquez votre œil droit et fixez avec votre œil gauche le point noir situé au centre de la grille.
- Les lignes sont elles droites ou déformées ? Sont-elles visibles partout ? Existe-t-il des zones floues? Les carrés sont-ils tous de la même taille ?
- Refaites le test avec l’autre œil.
- En cas d’anomalie, il faut consulter rapidement votre ophtalmologiste qui vous fera un examen du fond d’œil et vous prescrira éventuellement des examens complémentaires.

 

Comment vivre au jour le jour avec une DMLA ?

 

La réhabilitation en basse vision intervient lorsque toutes les possibilités de traitement de la DMLA sont épuisées. S’il ne faut pas en surestimer les résultats, elle peut être très utile pour améliorer la qualité de vie des patients atteints de DMLA. Elle nécessite la collaboration de plusieurs acteurs comme les ergothérapeutes (professionnels de l’adaptation et de l’éducation aux tâches de la vie quotidienne), les opticiens, les orthoptistes (professionnels de la rééducation de l'œil et de la vison) et les ophtalmologistes.


Après avoir réalisé un bilan général et oculaire (mesure de l’acuité visuelle, étude de la sensibilité au contraste, étude du champ visuel, etc.), des aides visuelles adaptées pourront être proposées aux patients. Il s’agit de systèmes optiques ou électroniques qui ont pour but d’agrandir l’image de manière à utiliser au mieux la fonction visuelle résiduelle.


L’autonomie dans la vie journalière peut être améliorée dans différents domaines :


- communication : téléphone à grosses touches
- vie courante : s’équiper d’un réveil et d’une montre parlants
- informatique : grosses lettres autocollantes à apposer sur le clavier de l’ordinateur, agrandissement des caractères des polices utilisées
- environnement : fixer les tapis, éloigner tout ce qui est saillant
- santé : noms des médicaments écrits en gros caractères sur des étiquettes
- loisirs : se rapprocher de l’écran de télévision, utiliser une loupe électronique ou un guide-ligne pour la lecture, opter pour des romans enregistrés à écouter avec un balladeur


Enfin, le soutien psychologique peut s’avérer particulièrement important, car la maladie est fréquemment source d’anxiété. L’adhésion à des associations de malades peut entrer dans ce cadre. L’association DMLA a pour objectif de regrouper patients et professionnels de santé autour de la maladie. L’association Retina France est une association qui regroupe des patients atteints de pathologies rétiniennes et qui a également pour but d’encourager la recherche thérapeutique en ophtalmologie.

 

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